Malformation congénitale sévère du cerveau et du crâne, dans laquelle le fœtus manque de la majeure partie du cerveau, en particulier des hémisphères cérébraux, et le crâne n’est pas complètement formé.
L’anécéphalie survient aux premiers stades du développement embryonnaire en raison d’une fermeture altérée du tube neural. Les facteurs de risque incluent des troubles génétiques, une carence maternelle en acide folique et l’exposition à des facteurs tératogènes. La prévention est associée à l’apport d’acide folique avant et pendant la grossesse.