Une maladie neurodégénérative rare et progressive caractérisée par des symptômes moteurs asymétriques tels que rigidité, dystonie, myoclonie et apraxie, ainsi qu’un déclin cognitif. Elle implique la dégénérescence du cortex cérébral et des ganglions de la base, souvent en chevauchement clinique avec le parkinsonisme et d’autres troubles du mouvement.