редкое наследственное нейродегенеративное заболевание, вызванное мутацией в гене PRNP, что приводит к накоплению аномальных прионных белков в мозге.заболевание является типом прионной болезни, похожим на болезнь Крейцфельдта–Якоба, но с более медленным прогрессированием. GSS обычно проявляется в среднем возрасте симптомами, такими как прогрессирующая атаксия, когнитивное снижение, миоклонус (подёргивания мышц) и иногда психические изменения. Со временем болезнь приводит к тяжёлым неврологическим нарушениям и смерти. Лечения нет, терапия направлена на облегчение симптомов и предоставление поддерживающего ухода.